À PROPOS DE LA DÉGÉNÉRESCENCE
MACULAIRE LIÉE À L'ÂGE (DMLA)

La DMLA sèche avancée et DMLA atrophique sont les mêmes termes utilisés pour décrire la forme avancée de la dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) sèche, qui est l'une des principales causes de cécité dans le monde.^1,2

La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est une maladie de la macula, le point de vision le plus net au fond de l'œil. C'est l'une des causes les plus fréquentes de perte de vision grave dans les pays occidentaux industrialisés. Un quart des Européens de plus de 60 ans sont touchés par la DMLA, qu'elle soit précoce, intermédiaire ou tardive.⁷

La macula et ce qui se passe quand elle vieillit

La macula présente la plus forte densité de photorécepteurs. Ce sont des cellules sensibles à la lumière qui convertissent les stimuli lumineux atteignant la rétine en signaux électriques.¹²

Le grand nombre et la densité des photorécepteurs permettent la haute résolution de cette partie spécialisée de la rétine. Les objets sur lesquels nous nous concentrons y sont projetés, les signaux de l'image sont convertis en impulsions électriques et transmis au cerveau par le nerf optique.¹²

Au cours de notre vie, la lumière, avec son énergie élevée, affecte la macula. La lumière est traitée et transmise par les photorécepteurs, et ce processus produit des déchets.¹¹ Ces déchets doivent être éliminés en temps utile afin de ne pas perturber le processus visuel. Cette charge de travail n'est pas sans effets sur les tissus. Au fil des ans, des substances ressemblant à de la graisse, appelées drusen, s'accumulent. Les drusen se développent parce que les cellules chargées de les éliminer ne peuvent plus le faire assez rapidement. Les drusen se déposent sous les photorécepteurs, entraînant leur dégradation et leur mort au fil du temps. Lorsque cela se produit, on parle de dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA).¹³

La plupart des personnes sont touchées par la DMLA précoce ou intermédiaire, mais environ 2 % des personnes atteintes de DMLA sont touchées par la DMLA avancée, qui est abordée dans les sections suivantes.

Il existe deux formes de dégénérescence maculaire avancée liée à l'âge : Sèche et humide⁸

Il existe différents troubles oculaires qui affectent la macula au fond de l'œil, la région centrale de la rétine. Elles sont désignées collectivement sous le nom de « dégénérescences maculaires Comme cette maladie oculaire touche principalement les personnes de plus de 65 ans, elle est également appelée dégénérescence maculaire liée à l'âge, en abrégé DMLA.

La DMLA avancée, qui comprend à la fois la DMLA sèche et la DMLA humide, est considérée comme la principale cause de cécité dans les pays industrialisés.¹

Environ 40 % des cas sont des DMLA sèches avancées, tandis que 60 % sont des DMLA humides.⁷

Environ 5 millions de personnes dans le monde sont touchées par la forme avancée de la DMLA sèche.⁹

La DMLA sèche avancée et la DMLA humide sont des manifestations différentes de la DMLA avancée. Un œil atteint de DMLA sèche avancée peut aussi naturellement développer une DMLA humide, et vice versa.¹⁷

Vidéo suivante : Formes avancées de dégénérescence maculaire liée à l'âge

Dans la rétine, des millions de photorécepteurs (cellules sensibles à la lumière) et d'autres cellules nerveuses transforment les faisceaux lumineux en impulsions électriques qui sont envoyées au cortex visuel du cerveau pour nous faire voir, ce que nous voyons.¹²

Vidéo suivante : Comment fonctionne la vision

Un regard plus attentif sur la DMLA sèche avancée

La caractéristique la plus prédictive et centrale du développement d'une DMLA sèche avancée est la présence de drusen plus grands ou confluents (qui coulent ou fusionnent), car plus de 95 % des patients présentant ces caractéristiques développent une DMLA sèche avancée.¹³

Les drusens sont des caractéristiques clés pertinentes pour les systèmes de classification permettant de classer la maladie de la DMLA en fonction de leur présence et de leur gravité.¹⁷

Dans les cas de DMLA sèche avancée, les taches apparaissent généralement en dehors du champ de vision central. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le champ de vision central est affecté, ce qui conduit finalement à la cécité.⁵ La DMLA sèche avancée est également appelée atrophie géographique. Le nom d'atrophie géographique fait référence aux régions d'atrophie, les angles morts, qui ressemblent à une carte pour le médecin examinateur, d'où ce terme.¹⁰

Les stades de la DMLA sèche avancée ou atrophie géographique

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Alors que la croissance des lésions dans la DMLA sèche avancée peut sembler se faire lentement, la progression de la maladie est souvent constante et irréversible.⁹

Ce que le patient peut voir:
Lorsque les drusens de la rétine deviennent plus gros et plus nombreux, ils peuvent atténuer ou déformer la vision, notamment lors de la lecture. Lorsque la maladie s'aggrave, les cellules sensibles à la lumière de la macula s'amincissent et finissent par mourir. Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, des taches aveugles au centre de la vision peuvent apparaître et conduire à la perte de la vision centrale.

Un regard plus attentif sur la DMLA humide

La DMLA humide ou néovasculaire est l'autre forme avancée de DMLA. La DMLA humide est la forme la plus courante et la plus agressive de la DMLA avancée. Elle est responsable des déficiences visuelles les plus graves chez les patients atteints de DMLA avancée, pouvant aller jusqu'à la perte totale de la vision centrale.

Que se passe-t-il dans la DMLA humide?

La principale différence entre la DMLA sèche et la DMLA humide est la façon dont elles affectent la macula. Alors que la DMLA sèche est associée à l'amincissement et à l'assèchement de la macula, le type humide de dégénérescence maculaire produit la croissance de vaisseaux sanguins anormaux sous la rétine et la macula. Ces nouveaux vaisseaux sanguins peuvent alors saigner et laisser s'écouler du liquide, ce qui fait que la macula se bombe ou se soulève de sa position normalement plate, déformant ou détruisant ainsi la vision centrale. Dans ces circonstances, la perte de vision peut être rapide et sévère.

Contrairement à la DMLA sèche avancée ou DMLA atrophique, il existe des traitements pour la DMLA humide.

Ce que le patient peut voir:
Les vaisseaux sanguins se développent en dessous de la macula. Ces vaisseaux sanguins peuvent laisser échapper du sang et du liquide dans la rétine.
La vision est déformée de sorte que les lignes droites semblent ondulées. Des angles morts et une perte de la vision centrale peuvent également apparaître. À terme, ces vaisseaux sanguins et leurs saignements peuvent former une cicatrice, entraînant une perte permanente de la vision centrale.

Ressources et liens utiles

Références:

1. Gehrs KM, et al. Ann Med. 2006;38(7):450-471.
2. Fleckenstein, M. et al. The progression of geographic atrophy secondary to age-related macular degeneration. Ophthalmology 125, 369–390 (2018).
3. Sivaprasad S, et al. Ophthalmol Ther. 2019;8:115-124
4. Kaszubski P, et al. Ophthalmic Res. 2016;55(4):185-193
5. Boyer, D. S., Schmidt-Erfurth, U., Van Lookeren Campagne, M., Henry, E. C. & Brittain, C. The pathophysiology of geographic atrophy secondary to age-related macular degeneration and the complement pathway as a therapeutic target. Retina 37, 819–835 (2017).
6. Young, R. W. Pathophysiology of age-related macular degeneration. Surv. Ophthalmol. 31, (1987).
7. EURETINA. Retinal Diseases in Europe. PDF file. Accessed Apr. 29, 2021.
   https://www.euretina.org/downloads/EURETINA_Retinal_Diseases.pdf
8. Age-Related Macular Degeneration: Facts & Figures. Bright Focus Foundation. Accessed Apr. 29, 2021. https://www.brightfocus.org/macular/article/age-related-macular-facts-figures
9. Wong WL, et al. Lancet Glob Health. 2014;2:e106-116.
10. What is Geographic Atrophy? Bright Focus Foundation. Accessed Apr. 29, 2021. https://www.brightfocus.org/macular/article/what-geographic-atrophy
11. Ardeljan, D. & Chan, C. C. Aging is not a disease: Distinguishing age-related macular degeneration from aging. Progress in Retinal and Eye Research (2013) doi:10.1016/j.preteyeres.2013.07.003.
12. Bear, M., Connors, B. & Paradiso, M. Neuroscience: Exploring the Brain (Third Edition). Library (Lond). (2006) doi:10.1007/BF02234670.
13. Bonnel, S., Mohand-Said, S. & Sahel, J. A. The aging of the retina. Exp. Gerontol. (2003) doi:10.1016/S0531-5565(03)00093-7.
14. Pennington, K. L. & DeAngelis, M. M. Epidemiology of age-related macular degeneration (AMD): associations with cardiovascular disease phenotypes and lipid factors. Eye Vis. 3, (2016).
15. Patel PJ, et al. Clin Ophthalmol. 2020;15-28

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